Zollinger-Ellison maladie du syndrome

le syndrome de Zollinger-Ellison est une maladie rare dans laquelle une ou plusieurs tumeurs se forment dans votre pancréas ou de la partie supérieure de l’intestin grêle (duodénum). Ces tumeurs, appelées gastrinomas, sécrètent de grandes quantités de l’hormone gastrine, ce qui provoque l’estomac à produire trop d’acide. L’excès d’acide conduit ensuite à des ulcères peptiques, ainsi que la diarrhée et d’autres symptômes.

le syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) est rare. La maladie peut survenir à tout moment dans la vie, mais les gens sont habituellement diagnostiqués entre pour réduire l’acide gastrique et guérir les ulcères 20 ans et 50. Les médicaments est le traitement habituel pour le syndrome de Zollinger-Ellison.

Symptômes

Les signes et les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison peuvent inclure

Douleur abdominale; La diarrhée; Brûler, douleurs, rongeant ou de l’inconfort dans votre abdomen supérieur; reflux et brûlures d’estomac acide; Nausée et vomissements; Saignement dans votre tube digestif; perte de poids involontaire; Diminution de l’appétit

Consultez votre médecin si vous avez une persistante, des brûlures, des douleurs ou ronger la douleur dans votre abdomen supérieur, surtout si vous avez aussi la nausée, des vomissements et la diarrhée.

Dites à votre médecin si vous avez utilisé over-the-counter médicaments d’acide réducteur tel que l’oméprazole (Prilosec), cimétidine (Tagamet), famotidine (Pepcid) ou ranitidine (Zantac) pendant de longues périodes de temps. Ces médicaments peuvent masquer vos symptômes, ce qui pourrait retarder le diagnostic.

La cause exacte du syndrome de Zollinger-Ellison reste inconnue. Mais la séquence des événements qui se produit dans le syndrome de Zollinger-Ellison est clair. Le syndrome commence quand une tumeur (gastrinome) ou de tumeurs se forment dans votre pancréas, duodénum ou les ganglions lymphatiques adjacents à votre pancréas.

Soyez conscient des restrictions pré-nomination. Lorsque vous faites le rendez-vous, laissez le personnel de votre médecin si vous prenez des médicaments. Certains médicaments antiacides, tels que les inhibiteurs de la pompe à protons ou des antagonistes H2, peuvent modifier les résultats de certains tests utilisés pour diagnostiquer le syndrome de Zollinger-Ellison. Cependant, ne pas cesser de prendre ces médicaments sans consulter votre médecin .; Notez tous les symptômes que vous éprouvez, y compris celles qui peuvent sembler sans rapport .; Écrivez clés renseignements personnels, y compris les contraintes majeures ou des changements récents de la vie. Notez aussi ce que vous connaissez des antécédents médicaux de votre famille .; Faites une liste de tous les médicaments, les vitamines ou suppléments que vous prenez .; Ecrire une liste de questions à poser à votre médecin.

Votre pancréas se trouve derrière et en dessous de votre estomac. Il produit des enzymes qui sont essentielles à la digestion des aliments. Le pancréas produit également plusieurs hormones, y compris l’insuline, une hormone qui aide à contrôler votre glycémie.

Quelle est la cause la plus probable de mes symptômes ?; Y at-il une autre explication possible pour mes symptômes ?; Quels tests dois-je confirmer le diagnostic? Comment dois-je me préparer à ces tests ?; Quels sont les traitements disponibles pour le syndrome de Zollinger-Ellison, et qui recommandez-vous pour moi ?; Y at-il des restrictions alimentaires que je dois suivre ?; Combien de fois ai-je besoin de revenir pour les rendez-vous de suivi ?; Quel est mon pronostic ?; Ai-je besoin de voir un spécialiste ?; Y at-il une alternative générique pour le médicament que vous prescrire pour moi ?; Y at-il des sites Web que vous recommandez pour en savoir plus sur le syndrome de Zollinger-Ellison ?; d’autres problèmes médicaux sont plus susceptibles de se produire parce que je dois le syndrome de Zollinger-Ellison?

Causes

sucs digestifs du pancréas, du foie et de la vésicule biliaire mélange dans le duodénum, ​​la partie de l’intestin grêle, à côté de votre estomac. Ceci est où la digestion atteint son apogée.

Les tumeurs qui se produisent avec le syndrome de Zollinger-Ellison sont composées de cellules qui sécrètent de grandes quantités de gastrine, ce qui provoque à son tour l’estomac pour produire beaucoup trop acide. L’acide excessive conduit alors à des ulcères gastro-duodénaux et parfois à la diarrhée.

En plus de causer la production excessive d’acide, les tumeurs sont cancéreuses (malignes). Bien que les tumeurs ont tendance à croître lentement, le cancer peut se propager ailleurs – le plus souvent aux ganglions lymphatiques avoisinants ou votre foie.

le syndrome de Zollinger-Ellison peut être causée par une maladie héréditaire appelée néoplasie endocrine multiple, de type 1 (MEN 1). Les personnes atteintes de MEN 1 ont aussi des tumeurs dans les glandes parathyroïdes et peuvent avoir des tumeurs dans leurs glandes pituitaires.

Environ 25 pour cent des personnes qui ont des gastrinomas avoir comme partie du MEN 1. Ils peuvent avoir aussi des tumeurs du pancréas et d’autres organes.

Facteurs de risque

Le pancréas est un grand orgue qui se trouve horizontalement dans votre abdomen supérieur derrière votre estomac.

Quand avez-vous commencez à éprouver des symptômes ?; Avez-vous des symptômes tout le temps, ou est-ce qu’ils vont et viennent ?; Quelle est la gravité sont vos symptômes ?; Est-ce que quoi que ce soit à faire vos symptômes mieux ?; Avez-vous remarqué quelque chose qui rend vos symptômes ?; Avez-vous déjà été dit que vous avez un ulcère à l’estomac? Comment at-elle été diagnostiquée ?; Avez-vous ou a quelqu’un dans votre famille déjà reçu un diagnostic de néoplasie endocrinienne multiple, de type 1 ?; Avez-vous ou a quelqu’un dans votre famille a diagnostiqué une parathyroïdes, de la thyroïde ou de l’hypophyse problèmes ?; Avez-vous déjà été dit que vous avez calcium sanguin élevé?

Préparation pour votre rendez-vous

Si vous avez un parent de sang, comme un frère ou un parent, avec les HOMMES 1, il est plus probable que vous aurez le syndrome de Zollinger-Ellison.

Antécédents médicaux. Votre médecin vous interrogera sur vos symptômes et vos antécédents médicaux .; Des analyses de sang. Un échantillon de sang est analysé pour voir si vous avez des niveaux élevés de gastrine. Alors que la gastrine élevée peut indiquer des tumeurs dans le pancréas ou le duodénum, ​​il peut également être causée par d’autres conditions. Par exemple, la gastrine peut également être élevé si votre estomac ne fait pas l’acide, ou que vous prenez des médicaments antiacides, tels que les inhibiteurs de la pompe à protons .; Vous avez besoin de jeûner avant ce test et peut-être arrêter de prendre des médicaments antiacides pour obtenir la mesure la plus précise de vos niveaux de gastrine. Parce que les niveaux de gastrine peuvent fluctuer, ce test peut être répété plusieurs fois .; Votre médecin peut également effectuer un test de stimulation sécrétine. Pour ce test, votre médecin mesure votre taux de gastrine, vous donne une injection de la sécrétine hormone et mesure à nouveau les niveaux de gastrine. Si vous avez de Zollinger-Ellison, vos niveaux de gastrine augmenteront encore plus .; endoscopie digestive haute. Une fois que vous êtes sous sédation, votre médecin insère un instrument mince et flexible avec une caméra de lumière et vidéo (endoscope) dans la gorge et dans votre estomac et du duodénum à regarder pour les ulcères. Grâce à l’endoscope, votre médecin peut prélever un échantillon de tissu (biopsie) de votre duodénum pour aider à détecter la présence de tumeurs de la gastrine-production. Votre médecin vous demandera de ne rien manger après minuit la nuit avant le test .; échoendoscopie. Dans cette procédure, votre médecin examine votre estomac, le duodénum et le pancréas avec un endoscope muni d’une sonde à ultrasons. La sonde permet de regarder de plus près, ce qui rend plus facile à repérer les tumeurs .; Il est également possible d’enlever un échantillon de tissu à travers l’endoscope. Vous aurez besoin de jeûner après minuit la veille de ce test, et vous serez sous sédation pendant le test .; Les examens d’imagerie. Votre médecin peut utiliser des techniques d’imagerie comme un scan nucléaire appelé scintigraphie des récepteurs de la somatostatine. Ce test utilise des traceurs radioactifs pour aider à localiser les tumeurs. D’autres tests d’imagerie utiles comprennent l’échographie, la tomodensitométrie (CT), l’imagerie par résonance magnétique (IRM).

Bien que vos symptômes peuvent vous inciter à consulter votre médecin de soins primaires, vous aurez probablement être référé à un médecin spécialisé dans les maladies du système digestif (gastro-entérologue) pour diagnostiquer et traiter le syndrome de Zollinger-Ellison. Vous pouvez également être référé à un oncologue, un médecin qui se spécialise dans le traitement du cancer.

Retrait autant d’une tumeur du foie que possible (debulking); Tenter de détruire la tumeur en coupant l’approvisionnement en sang (embolisation) ou en utilisant la chaleur pour détruire les cellules cancéreuses (ablation par radiofréquence); L’injection de drogues dans la tumeur pour soulager les symptômes du cancer; Utilisation de la chimiothérapie pour tenter de ralentir la croissance de la tumeur; Une transplantation du foie

Tests et diagnostic

Les informations suivantes vous aideront à vous préparer à votre rendez-vous, et comprendre ce qu’il faut attendre de votre médecin.

Pour le syndrome de Zollinger-Ellison, certaines questions fondamentales à poser sont les suivantes

Questions votre médecin est susceptible de demander inclure

Votre médecin fonder un diagnostic sur ce qui suit

Des analyses de sang. Un échantillon de sang est analysé pour voir si vous avez des niveaux élevés de gastrine. Alors que la gastrine élevée peut indiquer des tumeurs dans le pancréas ou le duodénum, ​​il peut également être causée par d’autres conditions. Par exemple, la gastrine peut également être élevé si votre estomac ne fait pas l’acide, ou que vous prenez des médicaments antiacides, tels que les inhibiteurs de la pompe à protons.

Traitements et médicaments

Vous avez besoin de jeûner avant ce test et peut-être arrêter de prendre des médicaments antiacides pour obtenir la mesure la plus précise de vos niveaux de gastrine. Parce que les niveaux de gastrine peuvent fluctuer, ce test peut être répété plusieurs fois.

Votre médecin peut également effectuer un test de stimulation sécrétine. Pour ce test, votre médecin mesure votre taux de gastrine, vous donne une injection de la sécrétine hormone et mesure à nouveau les niveaux de gastrine. Si vous avez de Zollinger-Ellison, vos niveaux de gastrine augmenteront encore plus.

échoendoscopie. Dans cette procédure, votre médecin examine votre estomac, le duodénum et le pancréas avec un endoscope muni d’une sonde à ultrasons. La sonde permet de regarder de plus près, ce qui rend plus facile à repérer les tumeurs.

En savoir plus sur le syndrome de Zollinger-Ellison

Il est également possible d’enlever un échantillon de tissu à travers l’endoscope. Vous aurez besoin de jeûner après minuit la veille de ce test, et vous serez sous sédation pendant le test.

Le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison traite les tumeurs sécrétant des hormones, ainsi que les ulcères qu’elles provoquent.

Plus de détails sur le syndrome de Zollinger-Ellison

Une opération pour enlever les tumeurs qui se produisent dans Zollinger-Ellison a besoin d’un chirurgien qualifié parce que les tumeurs sont souvent petites et difficiles à localiser. Si vous avez juste une tumeur, votre médecin peut être en mesure de l’enlever chirurgicalement, mais la chirurgie ne peut pas être une option si vous avez plusieurs tumeurs ou des tumeurs qui se sont propagées à votre foie. D’autre part, même si vous avez plusieurs tumeurs, votre médecin peut toujours recommander la suppression d’une seule grosse tumeur.

Dans certains cas, les médecins conseillent d’autres traitements pour contrôler la croissance tumorale, y compris

la production d’acide en excès peut presque toujours être contrôlé. Les médicaments appelés inhibiteurs de la pompe à protons sont la première ligne de traitement. Ceux-ci sont des médicaments efficaces pour diminuer la production d’acide dans le syndrome de Zollinger-Ellison.

Les inhibiteurs de la pompe à protons sont des médicaments puissants qui réduisent l’acide en bloquant l’action des minuscules “pompes” dans les cellules sécrétant l’acide. médicaments couramment prescrits sont lansoprazole (Prevacid), oméprazole (Prilosec, Zegerid), pantoprazole (Protonix), rabéprazole (Aciphex) et ésoméprazole (Nexium).

L’utilisation à long terme des inhibiteurs de la pompe à protons ordonnance, surtout chez les personnes de 50 ans et plus, a été associée à un risque accru de fractures de la hanche, du poignet et de la colonne vertébrale, selon la Food and Drug Administration. Ce risque est faible et doit être mis en balance avec les avantages acides blocage de ces médicaments.

Octréotide, un médicament similaire à l’hormone somatostatine, peut contrecarrer les effets de la gastrine et être utile pour certaines personnes.

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