types de malformations cardiaques congénitales

Avec des malformations cardiaques congénitales, une partie du cœur ne se forme pas correctement avant la naissance. Cela modifie l’écoulement normal du sang dans le cœur.

Il existe plusieurs types de malformations cardiaques congénitales. Certains sont simples, comme un trou dans la cloison. Le trou permet au sang depuis les côtés gauche et droit du coeur pour mélanger. Un autre exemple d’un défaut simple est une vanne rétrécie qui bloque l’écoulement du sang vers les poumons ou d’autres parties du corps.

D’autres malformations cardiaques sont plus complexes. Ils comprennent des combinaisons de défauts simples, des problèmes avec l’emplacement des vaisseaux sanguins menant à et du cœur, et plus de sérieux problèmes avec la façon dont le coeur se développe.

Des exemples de malformations cardiaques congénitales simples

Le septum est la paroi qui sépare les chambres sur les côtés gauche et droit du cœur. Le mur empêche le sang de mélange entre les deux côtés du cœur. Certains bébés naissent avec des trous dans le septum. Ces trous permettent de mélanger le sang entre les deux côtés du cœur.

Exemple d’une cardiopathie congénitale complexe

communication interauriculaire (ASD). Une ASD est un trou dans la partie de la cloison qui sépare les atriums-les cavités supérieures du cœur. Le trou permet au sang riche en oxygène de l’oreillette gauche à circuler dans l’oreillette droite, au lieu de couler dans le ventricule gauche comme il se doit. Beaucoup d’enfants qui ont des TSA ont peu, le cas échéant, les symptômes.

TSA peuvent être petites, moyennes ou grandes. De petites DMPS permettent seulement un peu de sang de fuite d’une oreillette à l’autre. Ils ne touchent pas le fonctionnement du cœur et ne nécessitent aucun traitement spécial. Beaucoup de petits TSA ferment sur leur propre cœur se développe pendant l’enfance.

TSA moyennes et grandes permettent plus de sang à une fuite d’un atrium à l’autre. Ils sont moins susceptibles de se fermer sur eux-mêmes.

Environ la moitié de tous les TSA à proximité de leur propre au fil du temps. TSA moyennes et grandes qui ont besoin d’un traitement peuvent être réparés en utilisant une procédure de cathéter ou la chirurgie à cœur ouvert.

communication interventriculaire (VSD). Un VSD est un trou dans la partie de la cloison qui sépare les ventricules-les cavités inférieures du cœur. Le trou permet au sang riche en oxygène à l’écoulement du ventricule gauche dans le ventricule droit, au lieu de se jeter dans l’aorte et à l’extérieur du corps comme il se doit.

VSDs peut être petite, moyenne ou grande. Les petits VSDs ne causent pas de problèmes et peuvent fermer leur propre chef. VSDs moyennes sont moins susceptibles de fermer eux-mêmes et peuvent nécessiter un traitement.

VSDs grandes permettent à un grand nombre de sang de circuler depuis le ventricule gauche du ventricule droit. En conséquence, le côté gauche du cœur doit travailler plus fort que la normale. le débit sanguin supplémentaire augmente la pression artérielle sur le côté droit du cœur et les poumons.

charge de travail supplémentaire du cœur peut provoquer une insuffisance cardiaque et une faible croissance. Si le trou est pas fermé, la pression artérielle peut cicatriser les artères dans les poumons.

Les médecins utilisent la chirurgie à cœur ouvert pour réparer VSDs.

Persistance du canal artériel (PDA) est une malformation cardiaque assez commun qui peut se produire peu après la naissance. Dans un PDA, le flux sanguin anormal se produit entre l’aorte et l’artère pulmonaire.

Avant la naissance, ces artères sont reliées par un vaisseau sanguin appelé canal artériel. Ce vaisseau sanguin est une partie essentielle de la circulation sanguine du fœtus. En quelques minutes, ou jusqu’à quelques jours après la naissance, le canal artériel se ferme.

Chez certains bébés, cependant, le canal artériel reste ouvert (brevet). L’ouverture permet au sang riche en oxygène à partir de l’aorte de se mélanger avec le sang pauvre en oxygène à partir de l’artère pulmonaire. Cela peut fatiguer le cœur et augmenter la pression sanguine dans les artères pulmonaires.

Un souffle cardiaque peut être le seul signe de PDA. (Un murmure cardiaque est un son supplémentaire ou inhabituel entendu pendant un battement de coeur.) D’autres signes et symptômes peuvent inclure un essoufflement, une mauvaise alimentation et la croissance, fatigue facilement, et la transpiration à l’effort.

PDA est traité avec des médicaments, des procédures à base de cathéter, et la chirurgie. Les petits PDA ferment souvent sans traitement.

Simples malformations cardiaques congénitales peuvent également impliquer les valves du cœur. Ces vannes contrôlent l’écoulement du sang des oreillettes aux ventricules et des ventricules dans les deux grandes artères reliées au coeur (l’aorte et l’artère pulmonaire).

Les vannes peuvent avoir les types de défauts suivants,

Le défaut de la soupape la plus courante est la sténose de la valve pulmonaire, qui est un rétrécissement de la valve pulmonaire. Cette valve permet au sang de circuler du ventricule droit dans l’artère pulmonaire. Le sang se déplace ensuite vers les poumons pour ramasser l’oxygène.

Sténose de la valve pulmonaire peut varier de légère à sévère. La plupart des enfants qui ont ce défaut ne présentent aucun signe ou symptôme autre qu’un souffle cardiaque. Le traitement est pas nécessaire si la sténose est bénigne.

Chez les bébés qui ont une sténose de la valve pulmonaire, le ventricule droit peut être très surchargés de travail en essayant de pomper le sang à l’artère pulmonaire. Ces enfants peuvent avoir des signes et des symptômes tels que la respiration rapide ou lourde, la fatigue (fatigue), et une mauvaise alimentation. Les enfants plus âgés qui ont une sténose de la valve pulmonaire peuvent avoir des symptômes tels que la fatigue pendant l’exercice.

Certains bébés peuvent avoir sténose de la valve pulmonaire et PDA ou TSA. Si cela se produit, le sang pauvre en oxygène peut circuler depuis le côté droit du cœur sur le côté gauche. Cela peut provoquer une cyanose (si-ah-NO-sis). Cyanose est une teinte bleuâtre sur la peau, les lèvres et les ongles. Il se produit parce que le niveau d’oxygène dans le sang quittant le coeur est inférieure à la normale.

Pulmonaire sévère sténose de la valve est traitée par une procédure de cathéter.

Complexes malformations cardiaques congénitales doivent être réparés avec la chirurgie. Les progrès dans le traitement permettent désormais aux médecins de réparer avec succès, même très complexes malformations cardiaques congénitales.

Message du Directeur connexes

La malformation cardiaque complexe le plus commun est tétralogie de Fallot (teh-TRAL-o-je de fah-LO), qui est une combinaison de quatre défauts

Dans la tétralogie de Fallot, pas assez de sang est capable d’atteindre les poumons pour obtenir de l’oxygène, et le sang pauvre en oxygène circule dans le corps.

Les bébés et les enfants qui ont tétralogie de Fallot ont des épisodes de cyanose, qui peuvent être graves. Dans le passé, lorsque cette condition n’a pas été traitée dans la petite enfance, les enfants plus âgés obtiendraient très fatigué pendant l’exercice et pourraient défaillir. Tétralogie de Fallot est réparé dans l’enfance maintenant pour éviter ces problèmes.

Les bébés et les enfants qui ont tétralogie de Fallot ont des épisodes de cyanose, qui peuvent être graves. Dans le passé, lorsque cette condition n’a pas été traitée dans la petite enfance, les enfants plus âgés obtiendraient très fatigué pendant l’exercice et pourraient défaillir. Tétralogie de Fallot est réparé dans l’enfance maintenant pour éviter ces problèmes.

Tétralogie de Fallot doit être réparé par la chirurgie à coeur ouvert, soit peu après la naissance ou plus tard dans l’enfance. Le moment de la chirurgie dépendra de la façon étroite l’artère pulmonaire est.

Les enfants qui ont eu ce défaut cardiaque réparé besoin de soins médicaux tout au long d’un spécialiste pour vous assurer qu’ils restent en bonne santé que possible.

Les membres du National Heart, Lung, and Blood Institute et le Centre médical national pour enfants discutent de la nouvelle ouverture de suite d’imagerie pédiatrique à l’Hôpital pour enfants et comment il peut faire progresser notre capacité à diagnostiquer et traiter les maladies cardiaques congénitales.

Ce Google+ Hangout du NHLBI propose auteurs principaux d’un document qui a été publié en ligne le 12 mai 2013, dans la revue Nature, au sujet de la première grande analyse de séquençage d’une maladie cardiaque congénitale. Cet effort soutenu NHLBI international, multicentrique recherche collaborative nous rapproche de comprendre le type le plus courant de défaut de naissance.

Les auteurs principaux sont présentés: le Dr Bruce D. Gelb, directeur de l’Institut de santé et de développement de l’enfant à l’école Icahn de médecine Mount Sinai à New York, le Dr. Christine E. Seidman, professeur de médecine et de la génétique et directeur du Centre de génétique cardiovasculaire à l’hôpital Brigham and Women à Boston et chercheur Howard Hughes, et le Dr Wendy Chung, généticien et directeur de génétique clinique clinique et moléculaire à l’Université de Columbia à New York City. Le lieu de rencontre est animée par le Dr Jonathan R. Kaltman, chef du développement des maladies cardiaques et structurels Direction générale de la division du NHLBI des sciences cardiovasculaires et co-auteur du papier.

En savoir plus sur ces recherches et les maladies cardiaques congénitales ici.

Jonathan R. Kaltman, MD, de la Division du NHLBI des sciences cardiovasculaires, et Richard Lifton, MD, Ph.D., président du Département de génétique à l’Université de Yale, de discuter des résultats de la première grande analyse de séquençage des gènes d’une cardiopathie congénitale maladie. Les résultats, qui ont été publiés en ligne le 12 Mars 2013, dans la revue Nature, informera les recherches futures sur les causes de la maladie cardiaque congénitale. Lire le communiqué de presse connexe ici.

Richard Lifton, M.D., Ph.D., président du Département de génétique à l’Université de Yale, discuter de l’importance de la Pediatric Cardiac Genomics Consortium, un multi-centre effort international de recherche collaborative soutenue par le NHLBI. Lire le communiqué de presse connexe ici.