quelle est la fibrose kystique?

La fibrose kystique (SIS-tik fi-BRO-sis), ou CF, est une maladie héréditaire de l’sécrétoire (voir-Kreh-tor-ee) glandes. glandes sécrétoires comprennent les glandes qui rendent le mucus et la sueur.

“Hérité” signifie que la maladie est transmise des parents aux enfants par les gènes. Les gens qui ont CF héritent de deux gènes défectueux de la maladie-un de chaque parent. Les parents ont probablement ne pas la maladie eux-mêmes.

CF affecte principalement les organes poumons, le pancréas, le foie, les intestins, les sinus, et le sexe.

aperçu

Glaire est une substance produite par les tissus qui tapissent certains organes et cavités du corps, tels que les poumons et le nez. Normalement, le mucus est une substance aqueuse glissante. Il maintient les garnitures de certains organes humide et les empêche de sécher ou d’être infecté.

Perspective

Si vous avez CF, votre glaire devient épaisse et collante. Il accumule dans vos poumons et bloque les voies respiratoires. (Airways sont des tubes qui transportent l’air dans et hors de vos poumons.)

L’accumulation de mucus, il est facile pour les bactéries de se développer. Ceci conduit à plusieurs reprises, des infections pulmonaires graves. Au fil du temps, ces infections peuvent gravement endommager vos poumons.

Les, mucus collant épais peuvent aussi bloquer les tubes ou conduits, dans votre pancréas (un organe dans l’abdomen). En conséquence, les enzymes digestives que vos marques de pancréas ne peuvent pas atteindre l’intestin grêle.

Ces enzymes aident à décomposer la nourriture. Sans eux, vos intestins ne peuvent pas absorber totalement les graisses et les protéines. Cela peut provoquer une carence en vitamine et de la malnutrition car les nutriments passent par votre corps sans être utilisé. Vous pouvez également avoir des selles volumineuses, gaz intestinaux, un ventre gonflé de constipation sévère, et de la douleur ou de l’inconfort.

CF provoque également votre sueur pour devenir très salée. Ainsi, lorsque vous transpirez, vous perdez de grandes quantités de sel. Cela peut perturber l’équilibre des minéraux dans le sang et causer de nombreux problèmes de santé. Des exemples de ces problèmes comprennent la déshydratation (manque de liquide dans votre corps), augmentation du rythme cardiaque, la fatigue (fatigue), la faiblesse, la diminution de la pression artérielle, un coup de chaleur, et, plus rarement, la mort.

Si vous ou votre enfant CF, vous êtes également plus à risque pour le diabète ou deux conditions amincissement des os appelée ostéoporose (OS-te-o-po-RO-sis) et de l’ostéopénie (OS-te-o-PEE-nee -Euh).

CF provoque également l’infertilité chez les hommes, et la maladie peut rendre plus difficile pour les femmes de tomber enceinte. (Le terme «infertilité» fait référence à l’incapacité d’avoir des enfants.)

Les symptômes et la gravité des FC varient. Si vous ou votre enfant a la maladie, vous pouvez avoir pulmonaire grave et des problèmes digestifs. Si la maladie est bénigne, les symptômes peuvent ne pas apparaître jusqu’à ce que les adolescents ou adultes années.

Les symptômes et la gravité des FC varient également au fil du temps. Parfois, vous aurez peu de symptômes. D’autres fois, vos symptômes peuvent devenir plus graves. Comme la maladie est pire, vous aurez des symptômes plus graves plus souvent.

La fonction pulmonaire commence souvent à décliner dans la petite enfance chez les personnes qui ont des FC Au fil du temps, des dommages aux poumons peut causer de graves problèmes respiratoires. L’insuffisance respiratoire est la cause la plus fréquente de décès chez les personnes qui ont des FC

Comme les traitements pour FC continuent d’améliorer, il en va de l’espérance de vie pour ceux qui ont la maladie. Aujourd’hui, certaines personnes qui ont des FC vivent dans la quarantaine ou la cinquantaine, ou plus.

Un traitement précoce de la mucoviscidose peut améliorer votre qualité de vie et augmenter votre durée de vie. Les traitements peuvent inclure des thérapies nutritionnelles et respiratoires, les médicaments, l’exercice, et d’autres traitements.

Votre médecin peut également recommander la réadaptation pulmonaire (PR). PR est un vaste programme qui contribue à améliorer le bien-être des personnes qui ont des chroniques (en cours) des problèmes respiratoires.